Медицина нелогична, а окончательный диагноз – вообще на грани фантастики, но ведь и эпизод не про медицину – это всего лишь подводка к вынужденному выбору в финале. 

По поводу кастинга – было приятно увидеть Фло (из Progressive ads) в серьезной роли, и я все ждал, что Дэлла скажет: "А что вы делаете?" (ну, вы же помните Изабеллу из "Финеас и Ферб"? Не может быть, что я тут единственный, кто все это смотрит). 

Дэлла – 14-тилетняя девчонка-сорванец, катается на скейтборде во время благотворительного мероприятия. Внезапно она чувствует головокружение и падает в обморок. Прибывшие врачи скорой сообщают, что была остановка сердца, поэтому Дэллу направляют в Принстон-Плейнсборо для выяснения причин аритмии. Результаты всех первичных исследований, включая ЭКГ, Эхо-КГ и КТ головы, отрицательны. 

Команда начинает дифференциальный диагноз с поздней формы мышечной дистрофии (так как брат пациентки страдает тяжелой врожденной формой этого заболевания) и синдрома удлинения интервала QT (наследственный дефект, способный привести к фатальной аритмии). Последний вариант кажется наиболее вероятным, поэтому Хаус дает команде указание напугать Дэллу, чтобы вызвать аритмию – вот только есть вероятность, что они напугают ее до смерти. Кадди запрещает опасную процедуру, назначая взамен ангиограмму и электрофизиологическое исследование. Хаус соглашается, но во время подготовки к тестам Форман и Тауб выясняют – у пациентки олигоурия – за последние двенадцать часов у нее не вырабатывалась моча, несмотря на внутривенное вливание большого количества жидкости. Форман объясняет это почечной недостаточностью. Новый раунд дифдиагноза включает болезнь Фабри (наследственное заболевание, при котором нарушен липидный обмен и происходит накопление гликолипидов в тканях) и амилоидоз. По мнению Хауса, амилоидоз больше подходит, поэтому он назначает пересадку костного мозга от брата (который, скорее всего, подойдет в качестве донора). 

Дэлла отказывается от лечения. Она не хочет причинить боль или подвергнуть малейшему риску своего брата. Во время спора с врачами у нее начинается кровавый кашель. Тауб диагностирует гемоторакс. Хаус докладывает Кадди, что у пациентки легочное кровотечение, и он хочет заполнить ее легкие специальной пеной. Кадди дает разрешение на процедуру, однако Хаус выбирает менее успешный, но не такой опасный способ лечения – ушивание кровоточащих сосудов легкого. Теперь дифференциальный диагноз включает саркоидоз, туберкулез и синдром Гудпасчера. Гудпасчер – аутоиммунное заболевание – более вероятен, поэтому Дэлле назначают иммунодепрессанты и плазмаферез, а заодно и биопсию почки для подтверждения диагноза. К сожалению, результаты биопсии не подтверждают синдром Гудпасчера, но выявляют ЛАМ (лимфангиолейомиоматоз). Пациентка нуждается в пересадке легкого. 

К счастью, легкое для пересадки находят быстро, однако спустя всего час после операции оно начинает отказывать. Хаусу это говорит о двух возможных вариантах: либо легкое было инфицировано, либо тело Дэллы отторгает трансплантат. Он опасается, что дав пациентке иммунодепрессанты они усугубят инфекцию, а антибиотики от предполагаемой инфекции, наоборот, могут ускорить отторжение. Хаус решает начать с иммунодепрессантов (стероида метилпреднизолона), в таком случае, если он ошибется, у него будет больше времени на исправление своей ошибки. Кадди не соглашается, она считает, что применение стероидов более рискованно, и хочет, чтобы Хаус сначала назначил антибиотики. Он уступает ей, и Дэлле дают антибиотик. Когда улучшения не наступает, начинают вводить стероиды. Состояние пациентки снова остается без улучшений, значит, оба диагноза неверны. 

Случайный комментарий брата Дэллы наводит Хауса на мысль, что она скрывает некоторые факты. Нехотя Дэлла сознается, что время от времени у нее появлялись симптомы, похожие на простуду, боли в ушах, и беспокоили болевые ощущения в груди уже около года, с поездки в Денвер. Хаус понимает: девочка – носитель гена серповидно-клеточной анемии (т.е. несет один ген нормального гемоглобина, и один ген гемоглобина S), все ее симптомы подходят данному заболеванию. Носительство гена серповидно-клеточной анемии так же дало ложноположительный анализ на ЛАМ. Маловероятно, что Дэлле снова предоставят легкое для пересадки, но команда Хауса предполагает, что будет достаточно половины легкого и костного мозга ее брата. К несчастью, это значительно сократит продолжительность его и без того короткой жизни. Пациентка против данной идеи, так же как родители, и Кадди. Однако брат настаивает на донорстве, чтобы часть него могла жить с сестрой. Дэлла соглашается. И все живут счастливо (но не так долго).

***

Однако я все равно не куплюсь на то, что серповидно-клеточная анемия дает ложноположительный результат на ЛАМ. 

***

Серьезные ошибки:

Гемоторакс случается, когда кровь скапливается в плевральной полости (оболочка вокруг легкого), из-за чего происходит коллапс легкого, т.е. кровотечение извне. Что кардинально отличается от легочного кровотечения (т.е. из легкого) – как раз такое было у пациентки. 

Действительно, иммуносупрессоры способны усугублять инфекцию, но антибиотики не усиливают реакцию отторжения трансплантата. Наоборот, антибактериальные препараты входят в обычный курс посттрансплантационного лечения. К примеру, я веду нескольких пациентов после трансплантации, и многие из них каждый день принимают дозу антибиотика в течение всего послеоперационного периода. 

Незначительные ошибки:

Электрофизиологические исследования и ангиограмма не применяются для диагностики синдрома удлинения интервала QT (но зато и не пугают пациента до смерти). 

Если пересаженное легкое отторгается практически мгновенно – это сверхострое отторжение, оно не отвечает на прием иммуносупрессоров.

Олигоурия не является автоматическим признаком отказа почек. Существуют другие причины уменьшения выделения мочи, например, закупорка мочеточника (хотя я должен признать, что почечная недостаточность наиболее вероятна). 

Будучи такими экспертами, они что-то не особо следят за базовыми показателями пациентов реанимации, в частности – за соотношением вливаемой внутривенно жидкости и диуреза. 

Придирки:

Болезнь Фабри – Х-сцепленное рецессивное заболевание, поэтому оно не проявляется у женщин.

Они бы сберегли больше времени и сил, если бы дожидались диагноза, прежде чем бросаться лечить. Было начато далеко небезопасное лечение и амилоидоза, и синдрома Гудпасчера без подтверждения диагноза. 

Раз уж у пациентки случился приступ аритмии в начале, ее должны были подключить к сердечному монитору. При остановке сердца (или при попытке отсоединить датчик) немедленно сработает сигнал. Дэллу бы нашли до того, как она добралась бы до лестницы. 

***

Я хочу кратко остановиться на проблеме, которая беспокоит меня уже несколько сезонов – на скудных навыках команды в плане дифференциального диагноза. Они должны начинать с большого количества диагнозов и постепенно сужать список по мере поступления новой информации (симптомы, результаты анализов). Каждый появляющийся симптом должен помогать вычеркивать какой-нибудь диагноз из списка, а не добавлять новый. Например, если синдром Гудпасчера объясняет состояние почек, сердца и легких, значит, объясняет состояние только почек и сердца, или отдельно сердечную симптоматику. Т.е. он должен быть в списке с самого начала. 

***

Медицинская загадка была интересная, хотя аритмию по пути потеряли. Ставлю твердую 4. Финальный диагноз кажется маловероятным, не все симптомы и динамика подходят ему. Получает 3-. Медицина в целом непоследовательна, снова метания от диагноза к диагнозу. Но сцены в клинике добавили очков, итого: 4-. Мыльная опера была хороша, и серьезные сцены Хаус/Кадди, и забавный момент в офисе Уилсона. Зарабатывает 4+.

Перевод - Elly

Бета - aleksa_castle